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Hemofilia, la “enfermedad de los reyes” | De carne y hueso | Sonya Valencia

  • De carne y Hueso: Sonya Valencia

El pasado 17 de abril se celebró el Día Mundial de la Hemofilia, una enfermedad de la sangre poco frecuente; aproximadamente una persona por cada 10 mil nacen con ella.

Para conocer un poco más sobre esta enfermedad de la que tanto se habló en su día, platicamos con el doctor Jaime García Chávez, especialista en Hematología, quien es coordinador de la Clínica de Hemofilia del Centro Médico Nacional La Raza.

La charla estuvo de lo más interesante y didáctica, porque con un lenguaje sencillo y claro el doctor Jaime García, quien también es profesor de Hematología en la Escuela de Medicina de la UNAM, nos llevó de la mano a conocer este padecimiento al que durante alguna época de la historia, se le dio el título de “la enfermedad de reyes”, debido a que la reina Victoria de Inglaterra (siglo XIX), tras el nacimiento de su octavo hijo descubrió que era portadora de la enfermedad. Como era costumbre entre las clases nobles, hubo en esta familia numerosos matrimonios concertados con miembros de otras familias de la realeza, de modo que la hemofilia se fue extendiendo por los reinos de Europa.

Pero, regresando a la charla con el doctor García Chávez, el galeno dijo que existendos tipos de hemofilia: tipo A, que representa de 80 a 85 por ciento de los casos y es heredada por las madres a sus hijos, y la variedad B que se da de manera espontánea, y tiene una prevalencia del 15 por ciento.

“En la hemofilia tipo A, el individuo no tiene suficiente factor VIII, así como en la hemofilia tipo B el paciente no posee suficiente factor IX; este último es el menos frecuente, aunque no hay ninguna variación en la afectación al paciente: en ambos casos la persona sangra por un periodo más prolongado de lo habitual”.

VICTORIA DE Inglaterra (siglo XIX).

VICTORIA DE Inglaterra (siglo XIX).

La hemofilia se presenta de manera leve, moderada y grave. La leve es cuando el enfermo tiene en su cuerpo una concentración del factor VIII, que va del seis hasta al 48 por ciento, esto hace que quienes la padecen jamás presenten un solo síntoma de hemofilia; “De hecho solo nos damos cuenta que un paciente la tiene cuando tiene sangrado abundante al momento de sacarle una muela, por ejemplo”.

El enfermo moderado es el que sangra más, porque su concentración del factor VIII es entre cinco y uno por ciento, lo cual provoca que pueda sangrar, inclusive, de manera espontánea; “Sin embargo, estas personas solo estarían en tratamiento durante intervenciones quirúrgicas, de otra manera, generalmente no requieren tratamiento más que cuidados como: evitar los traumatismos y grandes esfuerzos, o sea, cosas que les puedan provocar sangrado”.

El paciente grave, en promedio sangra de cuatro a seis veces por mes y, en ocasiones, este sangrado es espontáneo. Los sitios más comunes donde se presenta el sangrado son las articulaciones y músculos, pero el lugar más peligroso es el sistema nervioso central (cerebro). Al día de hoy este sangrado es la causa número uno de muerte en estos pacientes.

En menor proporción, también pueden tener sangrado de las mucosas, que pueden ser la boca, la nariz, o sangrados internos del
abdomen o vías urinarias.

-¿Se dice que aparecen moretones de repente?

“Los puede haber, pero no es un sello de la enfermedad. Lo característico de la hemofilia es el sangrado articular, sobre todo en rodillas, tobillos, codos y hombros, estos son los más comunes y se manifiesta con mucho dolor y dificultad para moverlos”.

-¿Cuándo el sangrado es del sistema nervioso central cómo se manifiesta?

“Con fuertes dolores de cabeza. También puede dar un sueño incontenible que los induce a estar en cama”.

-¿Cómo se tratan a los pacientes con hemofilia?

“Los tratamientos más recomendados por los hematólogos son los llamados concentrados de factor de coagulación, que se aplican vía intravenosa para detener el sangrado de la persona. Cuando el factor de coagulación (A o B) requerido se inyecta y llega al punto de la hemorragia, esta se detiene. Aunque los especialistas sugerimos que lo ideal es que se aplique cuando el paciente no está sangrando”.

Aproximadamente el 30 por ciento de los pacientes con hemofilia tienden a desarrollar inhibidores, dice el doctor García Chávez. “Cuando esto sucede, se cambia el factor a inyectar, porque el organismo de estos pacientes desarrolla un anticuerpo para el factor VIII: su organismo lo elimina, entonces tenemos que esquivar ese anticuerpo y le damos factor VII para poder darle la vuelta al problema y que se genere la coagulación, por otro lado”.

Y finaliza el doctor Jaime García Chávez: “La fisioterapia y el deporte es algo que ha ayudado a muchas personas con hemofilia a fortalecer sus articulaciones y evitar así sangrados. Algo novedosoque bien vale la pena poner en práctica.”