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Tratamiento para niños con hipertensión arterial pulmonar en nuestro país | Salud | Susana Sánchez

  • Salud: Susana Sánchez

La Hipertensión-Arterial-Pulmonar (HAP), en niños, se define como una enfermedad crónica, rápidamente progresiva y mortal, la cual se caracteriza por cambios estructurales progresivos al lecho vascular pulmonar, que resultan en el aumento progresivo de la resistencia vascular pulmonar que conduce a la falla del ventrículo derecho y a la muerte, donde hasta el momento no existía un tratamiento específico que ayudará a los pequeños a mejorar los síntomas de manera segura y eficaz.

Hoy, Actelion Pharmaceuticals, líder en el mercado de Hipertensión-Arterial-Pulmonar, presenta en México Bosentan formulación dispersable, que beneficiará en el tratamiento de la HAP en pacientes pediátricos a partir de dos años de edad.

“Sin duda la HAP es un trastorno complejo que aparece con frecuencia en los niños y niñas con Cardiopatías Congénitas (CPC), lo cual complica la evolución de la cardiopatía per se”, indicó el dr. Humberto García Aguilar, cardiólogo pediatra y coordinador de la clínica de Hipertensión-Arterial-Pulmonar en niños del Centro Médico Nacional 20 de Noviembre del ISSSTE.

El aumento de la presión pulmonar asociado a la CPC es secundario a un aumento del flujo sanguíneo pulmonar y/o a la elevación de las presiones pre capilares, sin embargo, para modificar las perspectivas de supervivencia, es necesaria la detección temprana de la lesión cardiaca y su reparación total, de esta forma se lograría prevenir los cambios definitivos de la alteración vascular y la alteración vascular y pulmonar.

El especialista mencionó que al nacer o durante el primer año de vida, es posible identificar la CPC y por ende estar alertas a los signos de HAP durante los chequeos de rutina del niño:“desafortunadamente es común que no se diagnostique a tiempo e incluso se confunda con asma u otras patologías, y es hasta que se ve la manifestación de cianosis (labios morados), que nos envían a los pacientes”.

HUMBERTO GARCÍA Aguilar.

HUMBERTO GARCÍA Aguilar.

Un parteaguas en el tratamiento de la HAP infantil

La evidencia indica que cuando los niños se ven afectados por esta enfermedad, es más catastrófica, ya que se comporta de manera más agresiva y progresa más rápidamente que en los adultos. “Sin tratamiento específico la Hipertensión-Arterial-Pulmonar (HAP) idiopática tiene un pronóstico fatal, con una supervivencia media en los niños de solo nueve meses; pero hoy, el equipo liderado por el dr. Maurice Beghetti demostró a través del estudio FUTURE 1 la seguridad, eficacia y tolerancia de las tabletas dispersables de Bosentan en pacientes pediátricos” subrayó el dr. García Aguilar. Luego de décadas de investigación se demostró a través de los estudios BREATHE-3 y FUTURE 1, que la nueva formulación pediátrica fue bien tolerada y que puede ser mejor aceptada por los niños debido a su dosificación más conveniente y agradable sabor. El espectro de la Hipertensión-Arterial-Pulmonar en el niño es variado y complejo, especialmente por la asociación a síndromes genéticos, como el Down o el de Turner, no obstante el especialista resaltó que: “teniendo un medicamento como bosentan cuya eficacia y seguridad han sido demostradas tras años de investigación, los profesionales de la salud tenemos una poderosa herramienta para dar mayores beneficios a los pacientes”.

Ahora bien, establecer el diagnóstico clínico temprano es clave. A pesar de que la Hipertensión-Arterial-Pulmonar es una enfermedad con una prevalencia baja, su estimación es de 3.7 casos por millón, asume gran importancia ya que se considera que existe un fuerte subdiagnóstico y un alto subregistro.

Por este motivo, es importante tener un elevado nivel de sospecha clínica para establecer el diagnóstico cuanto antes y que los casos que se detecten sean atendidos y controlados en centros con experiencia en el manejo de la enfermedad, de lo contrario, el pequeño puede fallecer antes de un año.

El pulmón del niño continúa su desarrollo hasta los nueve años de edad, esto representa un potencial beneficio en el tratamiento de la enfermedad en pequeños, en comparación con los adultos con HAP, para un mejor control o incluso en las formas transitorias una posible involución de la enfermedad, si es detectada y tratada a tiempo, alertó el experto.

Por ello, destacó que es importante el manejo de este grupo de enfermos en Unidades de Referencia para HAP, para efectuar el diagnóstico adecuado y ofrecer tratamiento con las distintas opciones terapéuticas disponibles en la actualidad.

“Antes de tener este nuevo tratamiento, veíamos a los pacientes cada dos semanas acudiendo al Servicio de urgencias con falla cardiaca, dificultad respiratoria, disnea, labios morados y teníamos que hospitalizar frecuentemente e incluso manejarlos en la Unidad de Cuidados Intensivos, Pediátricos, situación que además de afectar al pequeño trastornaba todo el entorno familiar. Hoy, gracias a los avances terapéuticos, tenemos pacientes mejor controlados, que ya no necesitan ingresar a urgencias, ninguno por falla cardiaca secundaria por HAP, van a la escuela, llevan vida más normal, gana peso, y pueden jugar, todo esto, es de un valor incalculable”.

Cuide su salud y la de sus hijos, acuda con los expertos y prevenga complicaciones. ¡Feliz Día del Niño! Susari7@yahoo.com